硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)-脑外科专家顾建文教授-搜狐博客

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形。对患者、家庭及社会危害大，而且诊断和治疗上有一定困难。目前，随着人们对SDAVF认识上的加深，MRI 及DSA的广泛应用，SDAVF发现越来越多。

(1) SDAVF的病因：

硬脊膜动静脉瘘的病因不明，近年来大多数研究者认为该病是后天获得性的。其主要原因有：(1)SDAVF 患者发病年龄较大，往往大于40岁，且病变多位于胸腰段，支持由于身体直立姿势所致后天发病机制。(2)脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。外伤或血栓形成后再通都可导致SDAVF。(3)硬脊膜血管组织学研究显示正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。(4)解剖研究发现SDAVF患者在冠状静脉丛和椎间静脉丛缺少开放的髓静脉引流系统或存在流出道的狭窄，从而使向下的引流静脉数量减少。这种流出道的狭窄或闭塞可能是由于瘘口形成早期快速血流、炎症或血栓所致，这些也支持后天发病机理。(5)硬脑膜动静瘘目前公认为后天发病，创伤、炎症及血栓形成是DAVF的常见病因。脊膜解剖与脑膜相似，故其病因也可能相似。(6)颅内手术后的病例可出现硬膜动静脉的交通，而这一病变在术前的血管造影时没有出现。

硬脊膜动静脉瘘患者脊髓损伤症状主要是由于椎管内静脉高压所致的一系列病理生理改变。动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流，致使髓内正常的动静脉压力梯度紊乱，静脉扩张，压力增高，而造成脊髓正常静脉回流障碍，脊髓充血，毛细血管淤滞，最终导致小动脉缺血，脊髓间质水肿，缺血坏死。

(2)SDAVF的临床表现

多见于中老年男性(40岁以上)，胸腰段多见，男女之比为7：1。本病非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经功能不可逆的损害。经治疗后症状可减轻或消失，但也可加重和复发。其起病缓慢，病程较长。一般在6个月至2年中出现胸腰段水平的进行性神经功能障碍。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍。如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等，并可见大小便及性功能障碍。主诉症状最常见为圆锥综合怔，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫。由于受累平面主要在胸腰段，故感觉平面一般在胸10以下。

(3)SDAVF的影像学特点

1．MR的特征性表现：①MR是显示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T₁和T₂权重像上主要表现为串珠状或管状无信号流空影，是其特征性标志。②粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内，多在其一节段相对集中、粗大，常提示该部位为瘘口所在节段。③MRI T₂权重像时，由于周围高信号脑脊液背景衬托下流空现象更加清晰，矢状位象能很好显示脊髓的高信号及背侧的流空信号，提示脊髓水肿及血管畸形。④脊髓内未见血管流空及出血信号。⑤显示其它检查方法难以显示的脊髓亚急性、慢性出血及脊髓软化水肿，相应的胶质增生，其中脊髓水肿在T₁权重像上不明显，T₂权重像表现为长T₂异常信号。

2．DSA的特征性表现：①瘘口常见一个，有时为多个，位于胸腰段任何水平，颈段少见(本组无一例)。②供血动脉来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉，其中髂内动脉供血占12.5%。③血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内。本组单支供血占70％，多支占30％。④静脉向上进入椎管内参与前或后髓周静脉系统，并使之明显扩张，静脉系统先向下到达圆锥水平，从此向外流。⑤循环时间明显减慢，脊髓静脉完全充盈需时40～60S，而正常仅需15～20S。

(4) SDAVF的诊断：

目前被广泛接受的确诊标准是：①年龄>40岁，男性②双下肢感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性加重，体征不断发展；③选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜动静脉瘘。

(5) SDAVF的治疗

由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。这从本组3例患者病程长，症状重，恢复差中得到启示。

本病的治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。治疗方法首选血管内治疗。在栓塞困难是可以考虑手术治疗。治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。治疗中应用Magic3F/2F或Tacker18微导管超选择插管，栓塞材料主要为以真丝线段与NBCA为首选，本组经血管内治疗患者主要以真丝线段或真丝线段配合NBCA。无一例栓塞后出现症状加重及瘘口再通。在肋间动脉或腰动脉造影时，应避开或确认没有与脊髓前动脉同干发出时，方能注射。栓塞要恰好闭塞瘘口和静脉起始端，否则易致瘘口复发。经手术治疗的患者采用全椎板切除入路(文献报道可采用半椎板切除入路)，夹闭瘘口及近瘘口向脊髓表面走行的静脉，夹闭后无患者症状均明显改善。

疗效的好坏不仅取决于病变的位置，更主要的是取决于所选择手术的时机和方式。栓塞或手术治疗应愈早愈好,早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。另外，如果栓塞或手术能阻断瘘口，病人的症状大多有改善，如瘘口未能完全阻断，则临床症状将会复发。

两种方法术后都需抗凝。因为当瘘口闭塞后，髓周冠状静脉丛内压力平均下降38.3%，使已适应高压状态的脊髓背侧引流静脉难以在短时内恢复自身循环动力，因而极易形成血栓，影响全脊髓静脉回流。实践证明，瘘口位置越低形成血栓的概率越高。因此抗凝治疗极其重要。

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最后修改于 2014-05-27 18:15 阅读(?)评论(0)

脑外科专家 顾建文教授

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