 日志正文
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病因有外伤：运动员或消防员，在运动后发生；遗传性结缔组织病；Ehlers-Danlos综合征IV型；Marfan综合征；常染色体显性多囊肾；成骨不全I型；肌纤维发育不良约15%~20%发生颅内及颈部夹层，双侧颈内动脉发病占50%。 其发病原因是由于动脉壁内膜撕裂，使血液在动脉压的作用下进入动脉壁夹层中。由于颅内动脉的肌层和外膜厚度只有颅外动脉的2/3，且外弹力膜发育不全，滋养血管少，可导致外膜下发生夹层。 颅内动脉夹层导致血管腔狭窄，常有血栓形成和继发的脑缺血；颅内动脉夹层动脉瘤由于动脉外膜较薄弱和缺乏血管周围支持组织，致79%病人发生蛛网膜下腔出血。颅内动脉夹层与夹层动脉瘤，发生于前循环时，多见于儿童和青少年，且常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干；发生于后循环时，多见于成年人，且常见于小脑后下动脉起始部(V4段)。 颅内动脉夹层的形成是一个动态的病理过程，约50%动脉夹层内形成机化血肿，随着时间的延长转成良性血管结构而自愈。 50岁以下的脑卒病人中，约10%为夹层动脉瘤所致；颅内动脉夹层动脉瘤的平均年龄约30岁，男性居多；表现为SAH的椎动脉夹层平均年龄约49.6岁，2/3男性(与性染色体有关的内膜纤维弹力层异常有关)；1/4颈内动脉夹层动脉瘤、>1/2基底动脉夹层可发生蛛网膜下腔出血；椎基动脉夹层占SAH的3%~7% ，右椎动脉夹层动脉瘤多表现为SAH，左椎动脉夹层多表现为脑干缺血。 临床表现为1.急性缺血表现：严重偏头痛是本病的主要症状，脑缺血、初始症状后数天发生卒中2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音，基底A夹层并发症状——脑干缺血、头痛、脑干梗塞。2.慢性缺血：夹层动脉瘤可产生隐匿性血栓粒子→颅内动脉栓塞，大型或有占位效应的夹层动脉瘤，局限性神经功能缺失、颅神经症状。3.SAH主要表现：头痛，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内段椎动脉夹层发生于PICA起始部。脑干缺血 现为Wallenberg综合征，共济失调，偏头疼和偏 意识障碍，此后还有颈部疼痛，颈强直，突发耳鸣等。 颅内动脉夹层与夹层动脉瘤的影像学特点1．MRA对诊断夹层动脉瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可显示动脉腔、动脉壁以及壁间血肿，而且随着血肿的吸收，其信号强度也发生变化。亚急性期，T1、T2动脉夹层表现为新月形壁间高信号，只能提示诊断，不能作为金标准，但可作为随访参考。(1)动脉壁内血肿，表现动脉壁增厚，增厚的管壁边缘光滑，TW1及质子像可见动脉壁呈新月形，曲线样、带状、星状和环状异常信号。DSA线珠征的相应部位T1W呈条索状高强度信号。(2)双腔为动脉壁夹层分离后形成的真、假血管腔。T1W及质子像可见真腔较窄，呈类圆形、低信号，为不完全闭塞的血管腔，有血流通过；假腔较宽，呈新月形、高信号，为内腔夹层分离所致，有血肿形成。(常规MRI发现双腔的阳性率较低，但Hosoya报道，应用增强3DSPGR，3-Dimensional Spoiled Gradiend Acquisition，可使阳性率达到87%)，且发病一年后其阳性率高达50%。双腔为夹层动脉瘤的直接征像，可作为诊断依据。(3)内膜瓣为动脉壁内腔夹层分离所致，T1W、T2W和质子像可见有高信号的瓣状结构，位于血管腔中，以T2W成像易见，并且T2W成像观察内膜瓣比DSA优越，约半数患者用T2W成像可显示出内膜瓣。 MRA对有线珠征、动脉瘤样扩张，假性动脉瘤及血管闭塞的患者有诊断价值，并可作动态观察，但MRA不能发现小的夹层动脉瘤，不能准确地显示狭窄的程度，不能区分是血流缓慢还是壁间血肿，也不能显示双腔等特有征像，因此，它对夹层动脉瘤的诊断不理想。2．DSA是该病较可靠的诊断方法，DSA表现不规则管腔合并近端狭窄，梭形扩张，近端和/或远端狭窄(串珠或线样征)，双腔，不规则扇形狭窄，静脉期造影剂滞留。(1)壁间血肿可表现为①完全闭塞，②串珠征，③管腔狭窄，末端多数为逐渐变细的锥形或火焰状，也可为圆形或小袋状。(2)壁间血肿引起的动脉瘤样扩张为梭形、囊形、不规则形、管形或蛇形。 (3)壁间血肿使动脉膨大并与其近端或远端的血管狭窄共同表现为串珠征。(4)壁间血肿腔内造影剂的滞留也较多见。(5)如壁间血肿与血管腔再通，可出现：①双腔；②内膜瓣；③有的在造影的动脉期见到真血管腔或其和假腔混在一起，而在静脉期仅见到因造影剂滞留而形成的假腔；④夹层动脉瘤破裂后形成假性动脉瘤；⑤动脉内腔可凹凸不平，呈玫瑰花征。 1．内科治疗：有出血倾向——禁忌抗凝治疗，卒中机制为血栓栓塞——抗血小板治疗，每3个月复查MRI/DSA，受累动脉恢复正常则停止抗血小板治疗，急性卒中是否溶栓存在争议，理论上溶栓→引起血管壁出血加重，有用动脉溶栓的报告，有主张动脉内溶栓，将导管尖端→ 超过夹层→血栓远端进行溶栓。 2．外科治疗：(1)适应证：主要用于药物治疗失效，有持续缺血症状，血管受累而恢复缓慢，夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展，血流动力学改变→卒中。(2)治疗方法：①重建血管真腔、闭塞血管假腔、减少动脉——动脉栓塞的危险为目的；血管真腔的重建：用支架利用其缓慢扩张作用使夹层段管壁逐渐恢复，血管真腔再现。②椎动脉夹层动脉瘤的治疗：手术切除，弹簧圈栓塞、支架辅助的弹簧圈栓塞，可脱性球囊栓塞，孤立手术。③梭形/复杂性不适合手术或血管内栓塞的夹层动脉瘤可采用血管搭桥或血管重建。 A. 大隐静脉或桡动脉搭桥；B. 小脑后下动脉侧-侧吻合；C. 夹层动脉瘤切除+供血动脉搭桥重建；D. 夹层广泛或形成蛇形扩张并伴有多支穿通动脉发出的大脑中动脉夹层和蛇形动脉瘤，通过夹层动脉瘤的远端动脉行中、高血流量血管搭桥，阻断近端血流，来改变血流方向，通过血流应力的改变促使剥脱分离血管壁夹层复位，达到恢复的目的。有SAH、串珠样改变的夹层动脉瘤，有再出血和病情反复者预后差，其它病例预后良好。 我的相关日志：
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