 日志正文
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髓母细胞瘤(cerebellar medulloblastoma)多发生于儿童，少数发生于成年人。髓母细胞瘤预后极差，近年来随着术后充分的放疗，使其生存期已大大延长，Berry报告5年生存率为56％，10年生存率为43％。因此寻找影像学特点，准确诊断髓母细胞瘤对于手术和放疗干预有着一定意义。NSE目前研究较多，人们发现在原发性或继发性神经系统疾病如脑中风、脑外伤、癫痫、心脏手术后并发脑中风。脑损伤后脑脊液或血清中、小细胞肺癌、成神经管细胞瘤的瘤体细胞中NSE水平升高。有研究显示对神经母细胞瘤的早期诊断具有较高的临床应用价值, 在神经母细胞瘤患者的尿中 NSE 水平也有一定升高，治疗后血清 NSE 水平降至正常。血清NSE水平的测定对于监测疗效和预报复发均具有重要参考价值，是理想的评价脑损伤标记物。 早期表现为共济失调，躯体摇晃、行走不稳、向一侧倾倒、甚至直立困难；其次为肌张力下降、意向性震颤、言语不清等。 成年与儿童小脑髓母细胞瘤区别儿童小脑髓母细胞瘤儿童多位于小脑蚓部，成人小脑髓母细胞瘤多位于小脑半球。成人肿瘤内囊变坏死比较多，而儿童几乎无囊变与坏死。成人肿瘤实性部分多轻至中度强化，儿童则明显强化。 成年小脑髓母细胞瘤与其他小脑肿瘤鉴别成人小脑髓母细胞瘤应与室管膜瘤、成血管细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等相鉴别。室管膜瘤多发生于第四脑室，经过Luschka孔延伸至桥小脑角池，典型者常有钙化；成血管细胞瘤。在成人最易和髓母细胞瘤混淆，根据囊性肿块和强化的壁结节的典型表现、明显的血管流空和强化能够和髓母细胞瘤鉴别；淋巴瘤在T2WI表现为明显低信号，大多数位于脑室周围，患者多数有免疫缺陷；发育不良性小脑节细胞瘤病灶周围通常无血管源性水肿，注射对比剂后无强化；转移瘤通过对原发灶明确大多数可以鉴别。因此，通过对成人小脑髓母细胞瘤MRI特征性分析和相关疾病鉴别诊断可以掌握和正确诊断成人小脑髓母细胞瘤。 NSE对髓母细胞瘤疗效监测如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。术后，常规行放疗，此瘤对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。术后要密切观察有无肿瘤播散。本研究显示正常人脑组织NSE表达水平和强度显著低于髓母细胞瘤 (P<0.01)。显示髓母细胞瘤对脑组织有较强损伤效应。烯醇化酶是催化糖原酵解途径中甘油分解的最后的酶. 由3个独立的基因片段编码3种免疫学性质不同的亚基α、β、γ，组成，5种烯醇化酶的同工酶分别是αα、ββ、γγ、αβ、αγ型。γγ型特异地存在于神经细胞和神经内分泌细胞内，故命名为NSE。 NSE分子量78 kDa，正常参考范围为 0.6-5.4 μ g/L生物半衰期为48h，它不与细胞内的肌动蛋白结合因而较易释放，这为脑组织损伤后检测血清或脑脊液中NSE的变化提供了依据。NSE水平升高机制目前认为，肿瘤的细胞的直接机械性破坏，大量神经元坏死，NSE释放并进入体循环；肿瘤的细胞周围水肿或半影区的形成；肿瘤内红细胞裂解，血红蛋白及炎性物质释放 ，加重促进神经元死亡。肿瘤体积越大破坏越严重，周围水肿及缺血、缺氧越广泛，神经元破坏越多，致血中NSE水平越高，病情越严重。放疗后有效抑制肿瘤生长，减轻了对周围组织机械性破坏，神经元坏死减少，结果手术＋放疗后与手术前比较，血中NSE水平显著降低。因此 NSE不仅可以检测神经系统损伤，而且在许多神经系统疾病及某些肿瘤中的检测均有意义。同时可以通过检测脑脊液或血液中NSE评价小脑髓母细胞瘤的细胞侵袭损伤和放疗后的治疗效果。 我的相关日志：
最后修改于 2013-10-17 08:50
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