咨询脑内海绵状血管瘤答复-脑外科专家顾建文教授-搜狐博客

问题：顾教授: 您好! 我想咨询脑内海绵状血管瘤用伽玛刀治疗的效果如何? 治疗后脑水肿的几率有多少? 先天性的海绵状血管瘤都是遗传的吗? 显微手术切除的话,风险性有多高?现病人30岁, 血管瘤位于中枢神经旁的小脑内,前期有出血.很抱歉,一次问这么多,但作为患者家属,我们心急如焚.望您谅解.

答复：早期显微手术效果明显优于晚期手术, 因为早期手术时病灶本身可为手术提供路径, 当血管瘤及血肿清除后, 可解除脑干的占位效应; 晚期手术因血肿机化、纤维化、钙化、胶质瘢痕等, 可增加手术难度。对有手术指征、血管瘤边界清楚但手术不易达到的部位, 可行伽玛刀治疗, 伽玛刀可降低海绵状血管瘤的再出血率, 特别是2 年内的再出血率。但是放射性水肿范围较大，会导致脑干功能破坏。另外海绵状血管瘤结构对放射线不敏感疗效善待肯定

脑干的海绵状血管瘤( cavernous heman-gioma ,CH) ,占颅内所有CH 的9 %～35 % 。采用手术切除病灶可避免病灶增大或瘤内反复出血产生占位效应,甚至患者死亡。但脑干CH 部位深在,毗邻重要神经结构,手术风险较大。因此,选择相应的手术指征和适当的手术方法是治疗成功的关键。我们自1999年来手术切除多例颅内CH。都获得较好的结果。见后面附图

这类病人一般都缓慢起病,症状进行性加重;如为急性起病,一般为瘤内急性出血。主要临床表现有: (1) 颅神经障碍:表现为呛咳、声嘶、吞咽困难等后组颅神经障碍,面部麻木、听力下降,面瘫,眼球活动障碍。(2) 小脑症状:肢体共济运动障碍和行走不稳。(3) 肢体运动、感觉障碍。神经影像学表现MRIT1 加权和T2 加权影像显示血管瘤均边缘清楚,瘤体中央信号混杂,提示血管瘤内反复出血。血管瘤周边有低信号环,经T2 加权更为明显,提示含铁血黄素沉积。

手术治疗指征为: (1) 进行性局灶性神经功能障碍; (2) 引起临床神经功能障碍的瘤

内出血; (3) 病灶靠近脑干表面。手术入路:位于桥脑和延髓背侧,接近第四脑室底的CH ,采用常规枕下正中切口。作枕部骨窗,自下向上抬起双侧小脑半球,暴露第四脑室底部菱形窝。根据菱形窝显露范围和血管瘤位置,保留或切开部分小脑下蚓部。血管瘤定位:根据菱形窝解剖标记,确定“上三角区”和“下三角区”2 个手术安全区域;部分病灶在显微镜下可表现为脑干局部颜色改变,解剖结构不清,便于确认。如果为脑干腹侧近岩尖部病变,采用了经岩骨入路。中脑的CH 经天幕下小脑上入路手术切除。也可以采用GE的磁神经导航系统,在术中实时定位,选择距血管瘤最近、最安全的路径进行血管瘤切除。术后1 周体检,术前神经功能障碍得到部分改善,表现为肌力改善、吞咽功能恢复以及眼球活动改善;也有神经功能障碍加重,主要是面瘫加重、眼球外展功能障碍及一过性偏瘫,术后1 个月检查,上述症状改善至术前状态。术中需注意以下几点: ①无论何种手术入路, 术中均应注意保护脑神经。②选择有明显隆起及黄染处进入。③采用低功率电凝供血动脉及引流静脉以止血, 对渗血采用止血海绵压迫止血, 防止脑干穿通小动脉热损伤。④分块切除病变, 可减少对脑干的牵拉, 尽量全切病灶, 避免术后复发; 亦有学者认为病变应完整切除, 分块切除易造成出血和病灶残留。近年来, 由磁共振发展而来的三维稳态构成干扰序列图像( 3D- CISS) 逐渐在神经外科领域得到广泛应用, 这一技术可清楚显示皮质脊髓束等传导束,为手术提供更多信息。海绵状血管瘤多向脑干组织内侵袭性生长, 病变内多为病变出血后机化形成的组织。因此, 当病变清除后, 应在高倍手术显微镜下仔细观察病变周围, 彻底清除病变, 否则容易发生病变复发和术后术区渗血, 产生血肿。术中尽可能保留脑干正常的引流静脉。总之, 对具备手术适应证的脑干海绵状血管瘤, 采取适当的外科手术方法, 病变可全切, 复发率低, 治疗效果满意。我们认为脑干CH 常因瘤内出血而急性发病,发病年龄多在20～50 岁之间。缓慢发病少见。临床最常见的症状有头痛、眩晕和共济运动障碍。体检可发现颅神经功能障碍、长束征和小脑征。头颅MRI 可准确定位病变部位,典型表现为:脑干内混杂信号的结节,周围有低信号的含铁血黄素环。病灶直径一般在1～2 cm 之间,也有报道达3～4 cm。]脑干CH 较其他部位CH 更容易发生瘤内出血和再出血,。瘤内急性出血或缓慢渗血,瘤体增大可压迫脑股内核团和传导束,引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失,如不采取手术切除,患者可因血管瘤出血和神经功能障碍而死亡。手术切除病灶可起到减压作用,缓解患者症状,改善功能。我们认为脑干海绵状血管瘤的手术指征如下: (1) 进行性局灶性神经功能障碍; (2) 引起临床神经功能障碍的瘤内出血; (3) 病灶接近脑干表面。同时病灶应靠近脑干表面。选择邻近脑干表面的CH 进行手术,原因在于切除深部血管瘤常需切开正常脑干结构,这将加重神经功能障碍,而不能被患者接受CH 因瘤内反复出血已逐渐破向皮层表面,甚至可用肉眼在第四脑室底部看见,适合手术治疗。随着神经导航技术的应用,肿瘤定位将更加简便和精确,对肿瘤部位的要求会逐步降低。第四脑室底菱形窝的手术安全区域,认为面丘下三角和面丘上三角是进入脑干的安全部位,并以面丘、中间丘、髓纹和小脑角作为解剖标志。损伤这些结构会引起严重的手术并发症。上述解剖结构标志不易定位,特别是肿瘤较大,造成结构移位。中间沟、迷走三角、舌下三角、前庭区以及拴部解剖位置较为稳定和可靠,可用来定位菱形窝。我们在手术中靠以下标志定位面丘下三角:下方为舌下三角,外侧前庭区,上方面丘,内侧距中间沟2 mm;面丘上三角:下方面丘,外侧小脑脚,内侧距中间沟2 mm ,以免损伤内侧纵束。但脑干肿瘤常使第四脑室底的正常解剖结构移位,按上述定位方法仍不能准确定位,且手术中不可能暴露所有解剖标志。另外我们采用高倍数显微镜,严格循安全三角进入,在上三角区应做旁开中线4～5 mm的纵形切口,长度小于1 cm。经此切口向两侧牵拉脑干,不易损伤动眼神经核,但向内侧牵拉易伤及内侧纵束。切开下三角区应做旁开中线5 mm 小于1cm 的纵形切口,下端应在髓纹以上。经切口只能向侧方牵拉脑组织,以免损伤外上方的面神经。瘤内应尽量使用明胶海绵进行压迫止血,减少双极电凝次数,并将双极电流量控制在最小范围,减少手术创伤。同时在血管瘤切除过程中,应紧贴血管瘤壁进行分离。尽量保持瘤外含铁血黄素环完整,防止影响正常脑干组织。如皮层切口小于血管瘤直径,可分块切除血管瘤,以减少对正常脑干的牵拉。脑干CH 术后常出现原有神经功能障碍加重或出现新症状,如颅神经功能障碍、周围性面瘫、眼球协调运动障碍、肢体瘫痪。暂时性核间性眼肌麻痹是经第四脑室底入路的常见并发症。术后早期即可出现,与手术损伤、牵拉、局部水肿有关,多数症状在随访中逐渐恢复至正常或遗留轻微障碍。总之,严格掌握手术指征(病灶接近脑干表面、瘤内出血等) ,采用微侵袭和神经导航技术,脑干海绵状血管瘤手术切除,是安全、可行的,长期疗效良好。

此外我们对于位于脑桥一侧接近中脑水平的病人, 采用颞枕开颅颞下入路, 术中剪开小脑幕, 注意保护Labber 静脉, 小脑上动脉和Ⅲ~Ⅶ等脑神经。而位于脑桥腹侧者采用枕下- 乙状窦后入路, 术中先放出枕大池脑脊液,再轻拉小脑暴露Ⅴ~Ⅷ脑神经, 通过神经间隙操作。

由于畸形血管反复出血, 使病变不断扩大。MR 对脑干海绵状血管瘤有重要诊断价值, 颅内海绵状血管瘤典型的MR 影像为低信号环绕的“爆米花”或“桑椹”样混杂信号团块, T2 比T1 加权像更能显示含铁血黄素( 黑边,黑中心) 的特征。CT 扫描表现为血肿影像, 血管造影

多不显影, 很少能见到供血动脉及引流静脉。