 日志正文
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 脊髓空洞症( syringomyelia) 临床较少见,患者主要表现为受累节段的分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍 。长期以来有关本病的治疗方法较多,其疗效也各异。
主要为躯体的痛、温觉减退或缺失,患者最初为单侧的痛、温觉减退,若空洞累及前连合时可有双侧手部、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在,呈现典型的分离性感觉障碍。运动障碍表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。至中、后期,逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现不均匀性的双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。这些病人多伴有脊柱、脊髓发育畸形及骨与关节疾病等 头颅与脊椎X 线照片 颅骨断层照片(包括摄取前后位、侧位、或汤氏位片) ,及脊椎后前位、侧位和斜位片,可显示有无颅底凹陷、齿状突分裂、寰- 枕融合、寰- 枢椎脱位、颅- 颈关节畸形、颈椎管扩大、脊柱侧凸畸形、脊柱裂、椎骨融合及Klippel2Feil 畸形等。CT 扫描 常规CT 扫描见脊髓呈圆柱形,空洞腔内的液体为低密度。采用CT Met rizarnide 脊髓造影(CTMM) 对本病的诊断很有意义,若显示下列图像者即可作出诊断: ①脊髓增粗、变圆,注入显影剂后常需延迟4～6 h 才能显示空洞腔内的显影剂充盈; ②脊髓变细是因空洞腔破裂之故,当注入Met rizarnide后往往立即可见显影剂进入空洞腔; ③小脑扁桃体下疝; ④在延迟6～12 h 扫描可清晰地见到脊髓内的空洞腔。MRI 检查 通过多方向的断层摄影,对空洞的具体部位、形态、长度、范围和伴随的病变能提供明确的图像: (1) 正中矢状面T1 加权像可显示脊髓空洞症的全貌: ①脊髓可为增粗或萎缩; ②空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔内可见有隔膜; ④可见伴发的小脑扁桃体下疝畸形,以及蛛网膜粘连等其他合并疾病。(2) ①轴位T1 加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜; ②T2 加权像空洞呈长T2 高信号; ③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1 加权像上信号略高于CSF ,在T2 加权像上信号略低于CSF ,有的甚至与脊髓呈等信号。 手术方法根据患者年龄及空洞发生的部位而采用不同的麻醉,包括全麻、强化或局部麻醉。在病变部位行软组织及椎板切开,打开硬脑膜后置手术显微镜,于镜下剪开脊髓或延髓池蛛网膜,排放CSF ,解除脊髓及神经根的粘连。 手术方式有: 枕- 颈减压术,切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连。此法可以解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、寰- 枕融合、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管与第四脑室之间的堵塞,重建正常的CSF循环通路,使颅脊腔的压力获得平衡。 空洞切开引流术 , 在显露空洞最显著部位后, 于空洞外表的脊髓背侧、中线旁无血管处, 以尖刀作一纵行小切口(长约5 mm)并深入空洞腔排放液体, 于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜, 以丝线缝合于伤口边缘作为持续引流的引物。 空洞转流术,适应于空洞腔较大者,采用导管将空洞腔内的液体引流至蛛网膜下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛网膜下腔。如果系多空洞腔,则应将囊腔之间的隔膜切除之后再行转流术。对合并有梗阻性脑积水者,可采用侧脑室- 心房(或侧脑室- 腹腔) 分流术。 并存疾病的手术:包括采用显微手术切除髓内室管膜瘤,矫正脊柱侧弯或后凸畸形与关节挛缩症,椎间盘突出的髓核摘除术,分离和松解脊髓牵系,以及脊柱裂、脊膜膨出的修补术等。 辅助治疗包括采用药物、物理疗法和康复治疗。应用神经细胞功能活化剂、血管扩张剂和多种维生素等,某些病人的肌肉痉挛状态可通过药物治疗而达到缓解症状的作用。对有严重皮肤营养障碍的病人应避免烧、烫伤或创伤;因膀胱功能障碍所致的尿路感染宜用抗生素控制;加强肢体功能锻炼,避免脊柱受到任何打击与压迫。 脊髓空洞症好发于青、壮年,但也可见于儿童,甚至是婴幼儿时期。多数病人在30～40 岁时出现症状。惟患性别以男性略高于女性。疾病命名早在1545 年,Estienne 就首先描述了1 例病人的脊髓里有一空洞腔样病变,并且发现这种空腔里的液体类似于脑室中的液体 。1804 年Portal , 1882 年Schultze 详细介绍病人的临床表现为躯体感觉异常、双臂剧痛、肌束震颤和皮肤营养障碍,体格检查发现肌力减弱,双上肢废用性肌萎缩,痛、温觉缺失,甚至舌头也表现如此。直至1827 年,Ollivier 才将其正式命名为“脊髓空洞症” 。 该病的病因学至今尚未十分清楚。多数学者认为,脊髓空洞症并非是一单独病因所致的独立疾病,而是由多种致病因素引起的综合病症。关于空洞形成的机理有以下几种学说: ①先天性发育异常: 认为本病多由于胚胎早期发育异常所致的后脑畸形或神经管闭合不全所致。这些病人不仅颅颈交界处有骨性畸形,而且后脑的发育亦呈异常,如Arnold2Chiari 畸形、脊柱侧凸畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脑积水及寰-枕融合等。Meadow 等发现Arnold2Chiari Ⅰ型畸形的人群发病率为0. 07 % ,而并发脊髓空洞症者占37 %～75 % 。②继发性病变:现已了解,某些脊髓空洞症与脊髓病变的关系密切,例如脊髓蛛网膜炎、慢病毒感染、脊髓内室管膜瘤、外伤性脊髓病变、蛛网膜下腔出血和脊髓变性疾病等,均可致脊髓的局限性损害,使脊髓缺血、软化,进而形成髓内空洞,此点已经动物实验证明。③机械性因素:颅底蛛网膜炎引起的第四脑室出口粘连与堵塞,加之由于脑室内的脑脊液压力波的冲击作用,可使脊髓中央管逐渐扩大而形成脊髓空洞。 对于脊髓空洞症的治疗,现今均主张采用手术方法,以解除脊髓受压并消除症状。作者的临床经治体会是,应根据不同病因及病变部位来选择不同的手术方式,显微手术应用于本病的几种术式很有作用。选择作枕- 颈减压术者,常为先天颅- 颈区畸形伴随的脊髓空洞症, 可将畸形的骨质、增生的结缔组织与纤维带切除, 分离粘连, 对空洞症有较好的减压效果。 对空洞切开引流术或空洞转流术多用于单纯性脊髓空洞症而无脑干受压者,这些病人多系继发性病变或机械性因素所引起的空洞症。在手术操作中,应注意于空洞外表的脊髓背侧作一纵行小切口时,宜使用锐利的尖刀,于脊髓后正中线旁的无血管处作切开并深入空洞腔内,其切口不可太长(一般为5 mm 左右) ,以免造成脊髓后索的较多损伤。同时应避免对脊髓血管的切割伤而出现继发性脊髓缺血。在向空洞腔内放置硅胶膜或导管进行引流及分流时,须确认术野洁净无血,空洞腔内的液体应清亮。若止血不彻底,或空洞腔内的液体混有较多的血性成分,则可使分流管道堵塞而造成手术失败。 我的相关日志：
最后修改于 2014-12-26 20:30
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