 日志正文
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顾教授：您好，我是第四军大学的张孝飞教授介绍找你的。在第四军医大学的专家的诊断结果是孩子以后会下肢瘫痪，大小便失禁。我侄女现在刚出生40天，医院的检查结果是：1、腰椎3-4椎体水平脊椎纵裂并脊椎栓系：2、腰1水平脊椎空洞。我想向你咨询一下，看有什么更好的治疗方案。 答复：脊髓纵裂（split cord malformations，SCM）是脊髓发育缺陷所致的一种罕见畸形，脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开且多伴背部皮肤异常、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，在纵裂附近常合并脊椎空洞症，就是脊髓中心积水而膨胀，引起临床上神经症状，如感觉丧失、大小便失禁、脊柱侧弯、双下肢感觉运动功能障碍、足部畸形等脊髓栓系综合征。 脊髓纵裂病因尚不完全清楚，Olliver于1937年首先将由于骨嵴或纤维束把脊髓分成左右两部分这种畸形称之为脊髓纵裂（Diastematomyelia），Pang将其分为Ⅰ型、Ⅱ型，继之又提出混合型。SCM极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高SCM、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系，直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗SCM的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。 手术以脊柱中线病变部位一处或两处切口，切除病变的皮肤、皮下脂肪瘤，剥离紊乱的椎旁肌，显露畸形的棘突椎板和裂开的椎板。双开门打开椎板暴露足够范围的病变。显微镜下先于腰骶部探查椎管切断终丝，切除脂肪瘤、骶管囊肿、皮样囊肿等松解栓系，修补脊膜，因脊髓空洞小且症状轻而未行内引流术。再切除骨、软骨、纤维间隔。进展型先天性脊柱侧弯一期或二期后路半脊椎切除矫治。切除纵裂时先在畸形棘突椎板的上下方双开门打开椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、变厚变宽的椎板暴露骨性或软骨性骨嵴及硬膜。然后打开硬膜，至骨嵴处尽可能靠近骨嵴切开硬膜以便术后容易缝合，清楚暴露脊髓，骨性、软骨性或纤维性间隔，从脊髓裂隙最长宽处切除间隔，松解周围纤维性或血管束彻底解除粘连。 手术常见双棘突或棘突缺如，畸形的棘突椎板内常有肌肉、脂肪及血管组织，暴露时易出血。纵裂处椎板常融合、增厚，其上下椎板常裂开，手术时易误入椎管。打开椎管后见：Ⅰ型SCM为软骨或骨性骨嵴将硬膜和脊髓分为两部分，多数对称。（1）骨性间隔：均可见椎管横径扩大，椎板增厚内陷压迫脊髓，椎管内有形态各异的骨嵴，水平或斜行连接椎体和椎板，多位于椎管中央，少见偏向一侧，大者长宽、基底宽大，小者如鱼刺样，有的为不规则形等，骨嵴多有营养血管。骨嵴周围往往有纤维血管束从脊髓发出到硬膜。两侧硬膜明显增厚，脊髓裂隙长宽，临近骨嵴的脊髓切迹圆钝，远处呈锐角。骨嵴多位于尾端，少见位于头端。（2）软骨性间隔：均较小，间隔与硬膜或脊髓间粘连，脊髓裂隙短窄。Ⅱ型SCM一个硬膜囊内脊髓裂隙短而不明显，仅可看到如并指样的脊髓，多不对称，MRI、B超易辨认。软组织隔可为明显增粗的纤维血管束，从并排的脊髓发出斜向下经1~3个椎板出硬膜进入背部病变的皮肤、瘤样组织或膨出的脊膜囊。也可仅为极薄的纤维束斜向正后或偏向一侧终止于硬膜。裂开的脊髓可长达数个椎体，也可仅为一个椎体。脊髓裂开远端可达末端形成2个终丝。 所有类型的SCM都是由位于卵黄囊和羊膜之间的副神经肠管发育异常，通过胚盘中线分裂脊索和神经板而形成，往往伴发多种畸形。多处副神经肠管发育异常就导致两处或多处不连续的SCM，称之为混合型SCM，近年被更多学者重视。有学者报道Ⅰ型SCM只作硬膜外咬除骨嵴而不打开硬膜，这样由于保留了硬膜及其附着的骨膜术后仍会形成Ⅰ型SCM，该组就有1例外院手术患儿术后症状缓解，2 a后复发。很多学者报道Ⅰ型SCM先行硬膜外咬除或磨钻磨除骨嵴后再打开硬膜切除软组织间隔最后缝合硬膜使其合二为一。 此外本病的治疗可采用中药消除继发性水肿使神经得到充分的血供,并采用脊髓神经再生丹兴奋激活麻痹休克的神经功能支配调节肌肉的供养获得恢复. 我的相关日志：
最后修改于 2008-12-05 13:33
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