回答：颅内血管外皮瘤-脑外科专家顾建文教授-搜狐博客

顾教授，你好！
问：首先祝你新年快乐~~我现在在广东深圳给你留言，期待你能看到我的留言并能帮帮我们家。我爸爸，54岁，在2002因为脑瘤做了一次开颅手术，当时在四川省江油市做的，没有病例报告单。2007年3月我爸脑瘤复发，当时他人在上海，我们选择在复旦大学附属华山医院又做了第2次手术，病例报告显示我爸的脑瘤为“（前颅底）血管外皮瘤”，我找了一些资料，好像资料都说这是一种比较少见的低度恶性肿瘤，而且复发率比较高。前段时间，我爸的左侧眼睛的眼球明显的往外突出，到医院检查说是脑瘤复发了，现在我已经送我父母返回四川成都了（2010年2月21日，就是今天到达成都），我们家也是四川南充的，我们想到成都军区总医院去寻求治疗的办法。我想问问顾教授，我爸这种情况，这个肿瘤有没有治愈的可能啊？有个情况就是说肿瘤已经比较大了，可能有56MM*46MM大小，2007年在华山医院手术时也是因为肿瘤比较大。已经向下挤压到鼻窦腔里了，所以当时医生也说了，可能有一些残余的没有拿干净，现在又比较大了。已经有过2次开颅手术的历史了，这的医生说再行开颅手术的难度很大，并且肿瘤长的位置也不好。我们也不愿意再做开颅手术了，因为风险很高了，还有别的办法吗？咖玛刀治疗对于这样大的肿瘤有用吗？这的医生建议我们行咖玛刀治疗，所以我让他们立即返回四川成都了，真不知道该如何办才好了，谢谢顾教授阅读我的留言，祝你工作顺利，阖家欢乐~~希望能跟顾教授您取得联系

我爸2月23日已经在你们医院做了咖玛刀手术，目前还没有出院，今天听他们说你叫了人去看他们，在这里我代表我们全家向您表示衷心的感谢，谢谢顾教授！另外有几个问题想请教您：1.我爸做了咖玛刀以后，它里面的病灶组织和那些坏死的肿瘤细胞怎么样处理呢？它会自然消失吗？是不是慢慢的被其他正常细胞吸收掉啊，这个过程很漫长吗？他的眼球会一直这样往前突出吗？我听他们电话说怎么照射以后那个肿瘤马上就消失了，他们说在电脑上看不到以前肿瘤部位的白色区了，可能他们也不懂。2.您认为我爸这个肿瘤确实是华山医院2007年诊断的“（前颅底）血管外皮瘤”吗？这个肿瘤是不是恶性肿瘤啊？会反复的复发吗？实在不好意思，没有顾教授您的电话，本想跟顾教授电话联系的，我知道顾教授你很忙，可能没有时间经常来浏览留言，如果顾教授看到留言，恳请顾教授您能够回复一下我的问题，谢谢教授您了。我是在成都的西南交通大学2008毕业的，我家在四川南充，目前我在深圳上班，没能亲自带父亲去成都那里找您，心里很是愧疚~~谢谢顾教授，好人一生平安！

答

您好：老人家的情况还比较好，复发的情况不是很严重。由于老人家自己的意愿，接受了放射治疗，应该长期效果还是比较好的，该类肿瘤对放疗还比较敏感。下面简单介绍一下相关情况。

颅内血管外皮瘤（hemangiopericytoma HPC）常见临床症状为头痛、头晕和局部脑、颅神经受压症状。发生在前颅窝，中颅窝，后颅窝，顶叶大脑镰旁，均与脑膜广基相连。均有不同程度的水肿，占位效应显著，无脑积水。　　
　　HPC的病理巨检所见与脑膜瘤相似，只是其质地较软，色泽鲜红，血供丰富。光镜见瘤组织内血窦、血管丰富，管壁薄，窦间充满多角形瘤细胞，弥漫排列。胞核圆形或稍不规则、染色深、易见核分裂像，胞浆少可呈空泡状。血管和细胞间网状纤维丰富。少数病理可找到脑膜上皮团，但从未见到漩涡状结构和砂粒体等脑膜瘤之特征结构。病理学上呈恶性表现。
　　Guthrie等认为HPC的临床表现及病变发生部位与脑膜瘤相似，本组病案的临床症状亦无特异性，其表现与脑膜瘤相似。Uttley不典型脑膜瘤（包括血管瘤性脑膜瘤）进行比较，发现两者的发生部位略有不同，HPC主要发生在小脑幕，而不典型脑膜瘤主要发生在大脑镰。HPC术后易复发。Brunori等报道的9例有3例复发，其中1例距首次手术15年。本组中有2例复发，距首次手术最长时间为7年。
　　HPC的CT平扫为等和高密度的分叶状肿块，肿块无钙化。CT检查时，平扫表现为高低混杂密度的分叶状无钙化肿块；瘤周均有不同程度的水肿和占位效应，均与脑膜广基相连。增强时病灶明显强化，但其内部低密度区无强化。本组有2例可见压迫性骨吸收。HPC因其具有侵袭性，一般不会引起骨质增生，本组6例均未见骨质增生。
　　在PDWI上为稍高信号，在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影：其内可见囊变区和血管流空信号影；注入对比剂后病灶明显强化，可见明显的“脑膜尾征”。为肿块，边界清楚，附着于硬膜且血液供应丰富，术中的出血量要大于脑膜瘤，脑膜瘤的血供主要来自颈外动脉分支，而HPC常由颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支同时供血。血管造影均表现为富血供肿瘤，动脉晚期显影，在毛细血管期浓染。中颅窝的肿瘤显示主要血供来自颈外动脉分支，部分来自颈内动脉分支；1例后颅窝的肿瘤血供主要来自椎动脉分支，部分来自颈外动脉分支。
肉眼见肿瘤呈暗红色，质软、无包膜，镜下见肿瘤由新生血管与间质组成，血管口径大小不一，内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生，不规则地排列于血管周围，并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形，胞核大深染，染色质细致，胞浆丰富，嗜酸性，而恶性细胞核大小不一，异型性明显，分裂像多见，胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。临床上鉴别诊断要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。

治疗方法:手术广泛切除瘤骨，辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的要好。

最后修改于 2010-02-27 08:40 阅读(?)评论(0)

脑外科专家 顾建文教授

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