脑外科专家 顾建文教授

大脑皮质发育障碍（malformations of cortical development，MCDs）是一类中枢神经系统结构发育异常性疾病，现已证实在小于3岁的儿童药物难治性癫痫病人中原发MCDs的病人高达80%，MCD是小儿难治性癫痫的重要病因之一，因此研究MCDs的病理发生机制将有助于临床认识MCDs发病，为临床治疗MCDs和预防小儿难治性癫痫提供新的线索。根据MCDs最新分类标准，局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)，和结节性硬化（tuberous sclerosis complexes，TSC）是MCDs中最常见的两种亚型，是儿童难治性癫痫的主要病因。神经病理学研究表明，两者具有相同的病理学特征即：①皮质层状结构和柱状结构的紊乱；②病灶区出现大量与癫痫严重程度呈正相关异常细胞（misshapen cells）“异构神经元” ，如：气球样细胞(balloon cells, GC)、异形神经元(dymorphic neuron, DN)，巨大神经元(giant neuron, GN)等。Cepeda等研究发现，病灶区域异构神经元自发兴奋性增高，可能成为MCDs 皮质致痫灶中的“致痫细胞”，是癫痫点燃潜在的“起搏点”

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