鞍区囊虫病

2012-06-29 07:52 阅读(?)评论(0)
   鞍区囊虫病Sellar cysticercosis,大多为脑囊虫病是猪绦虫(链状绦虫)的幼虫(囊尾蚴)寄生于中枢神经系统所引起的疾病,本病发病率高,约占囊虫病的50%~80%。囊虫病广泛分布于世界各地,以南美洲和远东地区为主。我国主要流行于东北、华北、西北和华东等地区。病理分型主要为脑实质型、脑室型、软脑膜型(脑池蛛网膜下腔型)与混合型。囊虫病可发生于人体的任何部位,而特发于鞍区的病例极少,国内外文献共检索到35例[2-16]。因鞍区结构复杂、病变种类繁多,鞍区脑囊虫病容易误诊为其它疾病。近年由于影像学和免疫学的进展及新的治疗药物的问世,对其诊断和治疗均有较大的进展。马云祥等建议和推荐脑囊虫病诊断标准是:①有相应的临床症状和体征,基本上排除了需与之鉴别的其它疾病;②免疫学检查阳性(血清和/或脑脊液囊尾蚴IgG抗体或循环抗原CAg阳性),脑脊液常规生化检查正常,或有炎性改变,白细胞增高,特别是嗜酸粒细胞增多;③头颅CT或MR显示囊虫影像改变;④皮下、肌肉或眼囊结,经活检病理检查证实为囊虫者;⑤患者来自绦虫病及囊虫病流行区,有排绦虫节片或食“米猪肉”史,作为诊断的参考依据。凡具备4条以上,或具备1、2、3或1、2、5及1、3、5条者可确诊。脑囊虫病临床症状极为复杂多样,通常有三大症状:癫痫、颅内压增高及精神障碍。可分为以下几种临床类型:①癫痫型,②颅内压增高型,③癫痫合并颅内压增高型,④精神障碍型,⑤癫痫合并颅内压增高及精神障碍型,⑥脑炎脑膜炎型,⑦神经衰弱型。该例患者按以上标准,无法确诊。术后经病理证实,再进行临床分型,可确定为颅内压增高型,病理分型为脑池蛛网膜下腔型。文献报道的鞍区囊虫病,基本没有术前诊断正确的,都是术后病理确诊,甚至尸检确诊。Arriada-Mendicoa总结了8例鞍区囊虫病患者的临床资料,认为鞍区囊虫病的临床表现类似于其他鞍区病变所引起的视力、视野、内分泌改变,颅内压增高。当炎症被局限于鞍上或鞍内时,CSF无特异性改变,免疫学反应(-)。鞍区脑池彼此相通,影像学上病变往往经脑池相连。该例患者视力进行性下降,视野缺损,颅内压增高,CSF无特异性改变,免疫学反应(-)。符合Arriada-Mendicoa总结的临床表现,但该例患者的内分泌无改变,可能是因为病变不够大,对垂体及下丘脑的压迫不是很严重所致。  

因缺乏明确的影像学改变,没有特定的临床表现,鞍区囊虫病往往无法确诊,而且容易误诊为:垂体瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、巨大动脉瘤、Rathes囊肿、囊性退行性变等。对于伴有发热的可疑病例查血液及CSF囊虫病的免疫学检查,对于确诊应该有一定的帮助。但也有其他疾病误诊为鞍区囊虫病的情况,如Bakhshi报告了1例10岁女性患者,因垂体低功,视力下降住院,查CT及MR示鞍内囊性占位。因患者来自疫区,合并眼部及顶叶脑囊虫,且血清免疫学检查阳性,经抗囊虫治疗后无效,并加重,被迫行手术治疗,术后病理为Rathke's囊肿。

鞍区囊虫病多合并梗阻性脑积水,Arriada-Mendicoa报告的8例鞍区囊虫病中有5例以梗阻性脑积水为最先表现,行V-P分流术后,其中4例术后病情好转,4~5个月后再次出现视力下降、视野缺损,其中1例因严重的蛛网膜炎导致双眼失明,2例经蝶手术切除。该例患者同样先以梗阻性脑积水收治,V-P分流术后,视力一度好转,头痛减轻,但38月后,视力再次下降,并视野缺损,被迫行手术治疗,术后视力明显好转,且垂体功能正常。

因此,我们认为,术前确诊鞍区囊虫病十分困难,但对于容易忽视的脑室内及蛛网膜下的囊性占位,应引起重视,特别是对于来自疫区或伴有其他部位囊虫病变的患者,应结合CT、MR、血液及CSF的免疫学检查,有助于提高诊断的准确性,及时发现那些有可能导致严重并发症的易被忽视的潜在病变。对于引起视力下降、视野改变及内分泌改变的鞍区病变,如能确诊为脑囊虫病,应积极抗囊虫治疗,疗效不佳时,应及时手术切除鞍区病变,避免严重并发症的出现。

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  最后修改于 2012-06-29 08:00    阅读(?)评论(0)
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