 日志正文
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囊性毛细胞型星形细胞瘤cystic pilocytic astrocytoma in children发病率较低，以儿童较为多见。WHO将Ⅰ级星形细胞瘤分为毛细胞型和非毛细胞型星形细胞瘤两类,前者属良性肿瘤,肿瘤完全切除后5年生存率高达90%～100%。毛细胞型星形细胞瘤通常在20岁以前发生，占所有原发性颅内肿瘤的6%，胶质瘤的8%，儿童胶质瘤的30%。小脑毛细胞型星形细胞瘤常为部分囊性，囊液蛋白含量较高。下视丘/视路的毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童或婴儿，在组织学上多为良性，并常有良好的预后，然而有一部分病人，尤其是婴幼儿和小于7岁的儿童，肿瘤表现为侵袭性的临床过程，可引起进行性神经系统症状和视觉恶化，如视力视野障碍，斜视和内分泌障碍。 影像学检查MRI检查肿瘤于Ｔ1加权像呈低信号,Ｔ2加权像呈高信号。瘤周均未见水肿。依据肿瘤增强后表现分以下三种类型:①假囊伴壁结节型,增强后囊壁和壁结节强化。②假囊型增强后肿瘤呈厚薄不均的环状强化。③囊性伴壁结节型仅壁结节强化,肿瘤的壁无增强。颅骨 X光平片检查，可见到视神经孔扩大、梨状蝶鞍，伴有梗阻性脑积水者X光片表现为颅内压增高征象，脑回压迹增宽、鞍背骨质吸收。CT检查肿瘤呈囊性，边界清楚，CT值15Hu左右，静脉注射泛影葡胺增强扫描病灶边壁呈环形或不规则强化，中央强化不明显，2例有钙化，瘤周均未见水肿。 治疗方法行显微外科手术切除。根据肿瘤所在的部位采取不同的手术入路。肿瘤位于小脑者采用幕下正中入路；肿瘤位于下视丘/视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择胼胝体-透明膈入路，半球肿瘤均位于颞叶采用额颞瓣开颅。术中见肿瘤与周围组织边界欠清，有假包膜，血运大部分不丰富，质较软、易于吸除，暗灰色；囊液呈黄色透明，伴有暗红色陈旧性出血，囊液量较少。肿瘤切除情况以术中显微镜下所见判断是否全切除。采取术后放射治疗，照射剂量30-40Gy。病理检查：大体所见，肿瘤组织为暗红色或灰红色，瘤组织有囊腔，囊内见有桔黄色和淡红色液体，质软。光镜下，瘤组织多为细长，核卵圆形或梭形，胞浆淡红色，细胞一端或两端有毛发丝状胶质纤维，部分区域细胞丰富，排列紧密，瘤组织呈平行波浪状或星芒状交错编织排列，间质血管丰富，见典型Rosenthal细胞，网状纤维染色阴性。 毛细胞型星形细胞瘤依据肿瘤增强后表现分以下五种类型:①假囊伴壁结节型。增强后囊壁和壁结节强化；②假囊型。增强后肿瘤呈厚薄不均的环状强化。以上两种表现类型均由肿瘤坏死和囊变而成；③囊性伴壁结节型。仅壁结节强化,肿瘤的壁无增强,该型囊壁由反应性增生的胶质成分构成,壁内无肿瘤细胞；④实质型。肿瘤呈基本均匀性团块状强化；⑤移行型。肿瘤由小脑半球向前突出小脑轮廓外并累及桥脑。囊性者占80%以上[2]。本组总结的为近5年内我科收治的20例囊性毛细胞型星形细胞瘤患者，占同期毛细胞型星形细胞瘤患者的86%。囊性毛细胞型星形细胞瘤,于Ｔ1加权像均呈低信号,Ｔ2加权像呈高信号;增强后肿瘤的强化方式存在不同,其中假囊伴壁结节型和假囊型均由实质型发生坏死、囊变而来。囊可为单囊或呈多房状。文献报道呈多囊性者约为8%。 外科治疗囊性毛细胞型星形细胞瘤是一种标准的治疗方法，目前多主张显微镜下切除。切除的方式应参照影象学检查结果而定。对于假囊伴壁结节型，壁结节和囊壁与实质型星形细胞瘤一样由含活性的肿瘤细胞构成,增强后呈明显强化,须将囊壁和壁结节切除才能治愈。囊性伴壁结节型仅壁结节由含活性的肿瘤细胞构成,增强后呈明显强化,而囊壁由反应性增生的胶质构成,因此,增强后无强化。该型的囊性部分不是由肿瘤发生坏死而成,而是对肿瘤的反应性改变,仅切除肿瘤壁结节就能达到彻底治愈目的。 对于下视丘/视路的毛细胞型星形细胞瘤然外科治疗的风险较大，手术可能对视路，神经垂体，腺垂体，下丘脑和供应这些结构的血管造成永久性的损害。手术加放疗甚至单纯放疗成为部分神经外科医生的选择。但是这些病人都很年轻，对放射所致的脑损害相当敏感，可影响智力，引起垂体功能低下等，而且他们的预期寿命都很长，有足够的时间表现出放疗产生的迟发并发症，如诱发新的肿瘤、放射性坏死、血管损伤等问题。正是由于放疗迟发反应的发生率较高，现多主张放疗只用于间变的肿瘤或术后有残余的肿瘤[5]。我们对2例术后肿瘤残余的患儿采用放疗，效果满意。近来，对下丘脑/视路星形细胞瘤用化疗方法治疗倍受提倡，但化疗药物的最佳联合仍在评估之中。对于病人年龄小于3岁，肿瘤位置不佳，并且已表现出临床症状者，建议使用化疗作为首选治疗，或者再联合微侵袭性外科治疗。许多年以后，或许由于肿瘤进展这些病人仍需再次放疗，但至少为脑的智力发育争取了时间。并且内分泌功能在长时间内得到了保护，为儿童生长发育争取了时间。 我的相关日志：
最后修改于 2012-05-20 08:30
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