脑肿瘤是怎样分类的？-脑外科专家顾建文教授-搜狐博客

一、颅内肿瘤分型：

原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤
继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内
颅内肿瘤占全身肿瘤：成人： 1.8%、儿童: 70%

二、颅内肿瘤(原发性)病因
颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。
1 遗传学说： 视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。又如-血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤病为常染色体显性遗传，外显率很高
2 病毒学说:实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。
猴空泡病毒（SV40）—— 脉络丛肿瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）—— 髓母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经母细胞瘤，但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。

3 理化学说
物理因素：放射线在动物实验中被证实可诱发胶质瘤
化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤

4 胚胎残余学说
某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如：颅咽管瘤—颅咽管上皮组织，皮样囊肿—外、中胚层异位组织，表皮样囊肿—外胚层异位组织，畸胎瘤—三胚层，脊索瘤 —残留的脊索组织。这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。

三、颅内肿瘤的分类
Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形态成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan I—IV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级

世界卫生组织分类法（1979年、1993年）: 1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。

1       神经上皮组织肿瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)
1.1      星形细胞肿瘤 Astrocytic tumor
1.1.1    星形细胞瘤 Astrocytoma
1.1.1.1 纤维型 Fibrillary
1.1.1.2 浆细胞型 Protoplasmic
1.1.1.3  肥胖细胞型 Gemistocytic
1.1.2    间变性(恶性)星形细胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma
1.1.3    胶质母细胞瘤 Glioblastoma
1.1.3.1   巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma
1.1.3.2   胶质肉瘤 Gliosarcoma
1.1.4    毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma
1.1.5    多形性黄色星形细胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma
1.1.6    室管膜下巨细胞星形细胞瘤   Subependymal giant cell astrocytoma
1.2      少枝胶质细胞肿瘤Oligodendroglial tumors
1.2.1    少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma
1.2.2    间变性(恶性)少枝胶质细胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma
1.3      室管膜细胞肿瘤 Ependymal tumors
1.3.1    室管膜细胞瘤 Ependymoma
1.3.1.1   细胞型 Cellular
1.3.1.2   乳头型 Papillary
1.3.1.3   透明细胞型 Clear cell
1.3.2    间变性(恶性)室管膜细胞瘤Anaplastic (malignant) ependymoma
1.3.3    粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma
1.3.4    室管膜下瘤 Subependymoma
1.4      混合性胶质瘤 Mixed gliomas
1.4.1    少枝星形细胞瘤 Oligo-astrocytoma
1.4.2    间变性少枝星形细胞瘤Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma
1,4,3    其它型 Others
1.5      脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumors
1.5.1    脉络丛乳头状瘤 Choroid plexus papilloma
1.5.2    脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma
1.6      来源未确定的神经上皮肿瘤Neuroepithelial tumors of uncertain origin
1.6.1    星形母细胞瘤 Astroblastoma
1.6.2    极性成胶质细胞瘤 Polar spongioblastoma
1.6.3    胶质脑病 Gliomatosis cerebri

1.7     神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
1.7.1    神经节细胞瘤 Gangliocytoma
1.7.2    小脑发育不良性神经节细胞瘤Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)
1.7.3   促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤Desmoplastic infantile ganglioglioma
1.7.4    胚胎异常增生性神经上皮肿瘤Dysembryoplasticneuroepithelial tumor
1.7.5    神经节胶质瘤 Ganglioglioma
1.7.6    间变性(恶性)神经节胶质瘤Anaplastic (malignant) ganglioglioma
1.7.7    中枢神经细胞瘤 Central neurocytoma
1.7.8    终丝副神经节瘤 Paraganglioma of thefilumterminale
1.7.9    嗅神经母细胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)
1.7.9.1   嗅神经上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma

1.8     松果体实质细胞肿瘤 Pineal parenchymal tumors
1.8.1    松果体细胞瘤 Pineocytoma
1.8.2    松果体母细胞瘤 Pineoblastoma
1.8.3    混合性/过渡性松果体肿瘤Mixed/transitional pineal tumor
1.9     胚胎性肿瘤 Embryonal tumors
1.9.1     髓上皮瘤 Medulloepithelioma
1.9.2    神经母细胞瘤 Neuroblastoma
1.9.2.1    神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma
1.9.3     室管膜母细胞瘤 Ependymoblastoma
1.9.4     原始神经外胚叶肿瘤Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)
1.9.4.1   髓母细胞瘤 Medulloblastoma
1.9.4.1.1 促纤维增生型髓母细胞瘤Desmoplastic medulloblastoma
1.9.4.1.2   髓母肌母细胞瘤 Medullomyobastoma
1.9.4.1.3   黑色素型髓母细胞瘤 Melanotic medulloblastoma

2 颅神经和脊髓神经肿瘤 Tumors of Cranial and Spinal Nerves
2.1    雪旺氏细胞瘤 (神经鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)
2.1.1    细胞型 Cellular
2.1.2    丛状型 Plexiform
2.1.3    黑色素型 Melanotic
2.2      神经纤维瘤Neurofibroma
2.2.1    局限型 Circumscribed (solitary)
2.2.2    丛状型 Plexiform
2.3    恶性周围神经鞘瘤 (神经源性肉瘤, 间变性神经纤维瘤,恶性雪旺氏细胞瘤) Malignant periphera nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)
2.3.1    上皮样型 Epithelioid
2.3.2    间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤MPNST with divergent mesechymal and/or epithelial differentiation
2.3.3    黑色素型 Melanotic

3         脑膜组织肿瘤 Tumors of the Meninges
3.1        脑膜上皮细胞肿瘤Tumors of meningothelial cells
3.1.1       脑膜瘤 Meningioma
3.1.1.1     脑膜上皮型 Meningothelial
3.1.1.2     纤维型 Fibrous (fibroblastic)
3.1.1.3    过渡型(过渡型) Transitional (mixed)
3.1.1.4    沙粒型 Psammatous
3.1.1.5     血管瘤型 Angiomatous
3.1.1.6     显微囊型 Microcystic
3.1.1.7     分泌型 Secretory
3.1.1.8     透明细胞型 Clear cell
3.1.1.9     脊索状型 Chordoid
3.1.1.10    富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich
3.1.1.11    化生型 Metaplastic
3.1.2       非典型脑膜瘤 Atypical meningioma
3.1.3     乳头型脑膜瘤 Papillary meningioma
3.1.4    间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignant meningioma

3.2      间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性肿瘤 Benign neoplasms
3.2.1    骨软骨瘤 Osteocartilaginous tumors
3.2.2    脂肪瘤 Lipoma
3.2.3    纤维组织细胞瘤 Fibrous histocytoma
3.2.4    其它肿瘤 Others恶性肿瘤 Malignant neoplasms
3.2.5    血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma
3.2.6    软骨肉瘤 Chodrosarcoma
3.2.6.1       间质性软骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma
3.2.7    恶性纤维组织细胞瘤 Malignant fibous histocytoma
3.2.8    横纹肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma
3.2.9    脑膜肉瘤病 Meningeal sarcoma
3.2.10   其它肿瘤 Others

3.3      原发黑色素细胞性病变 Primary melanocytic lesions
3.3.1    广泛性黑色素沉积症 Diffuse melanosis
3.3.2    黑色素细胞瘤 Melanocytoma
3.3.3    恶性黑色素瘤 Malignant melanoma
3.3.3.1 脑膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis
3.4      组织来源未确定肿瘤 Tumors of uncertain histogenesis
3.4.1 血管母细胞瘤(毛细血管型血管母细胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)

4      淋巴瘤和造血细胞肿瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms
4.1    恶性淋巴瘤 Malignant lymphomas
4.2    浆细胞瘤 Plasmacytoma
4.3    粒细胞瘤 Granulocytic sarcoma
4.4    其它肿瘤 Others
5      生殖细胞肿瘤 Germ Cell Tumors
5.1    生殖细胞瘤 Germinoma
5.2    胚胎癌 Embryonal carcinoma
5.3    卵黄囊瘤(内胚窦瘤)    Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)
5.4    绒毛膜癌 Choriocarcinoma
5.5    畸胎瘤 Teratoma
5.5.1    非成熟性 Immature
5.5.2    成熟性 Mature
5.5.3    畸胎瘤合并恶性变     Teratoma with malignant transformation
5.6      混合性生殖细胞肿瘤 Mixed germ cell tumors
6      囊肿和肿瘤样病变 Cysts and Tumor-likeLesions
6.1     拉克氏囊肿 Rathke cleft cyst
6.2     表皮样囊肿 Epidermoid cyst
6.3     皮样囊肿 Dermoid cyst
6.4     第三脑室胶样囊肿Collid cyst of the third ventricle
6.5     肠生性囊肿 Enterogenous cyst
6.6     神经胶质囊肿 Neuroglial cyst
6.7     粒细胞瘤 (迷离瘤, 垂体后叶细胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma)
6.8     下丘脑神经错构瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma
6.9     鼻神经胶质异位 Nasal glial heterotopia
6.10    浆细胞肉芽肿 Plasma cell granuloma
7        鞍区肿瘤 Tumors of the Sellar Region
7.1      垂体腺瘤 Pituitary adenoma
7.2      垂体癌 Pituitary carcinama
7.3      颅咽管瘤 Craniopharyngioma
7.3.1    成釉质型 Adamantinomatous
7.3.2    乳头型 Papillary
8        局部肿瘤的扩延     Local Extensions from Regional Tumors
8.1      副神经节瘤 (化学感受器瘤)    Paraganglioma (Chemodectoma)
8.2      脊索瘤 Chordoma
8.3      软骨瘤 Chondroma
         软骨肉瘤 Chondrosarcoma
8.4      癌 Carcinoma

9 转移性肿瘤 Metastatic Tumors
10 未分类肿瘤 Unclassified Tumors
四、颅内肿瘤流行病学
颅内肿瘤相对发生率：颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumor）发病率 7.8--12.5/10万，平均 10/10万。脑转移瘤(Metastatic tumor) 发病率 2.1--11.1/10万。

颅内肿瘤的年龄分布：不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点。

颅内肿瘤的临床表现：颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。局灶症状：即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位。

五、诊断与鉴别诊断

颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤B 肿瘤病理性质C 肿瘤生长部位

1 临床诊断：病史和体征：典型病例，可明确诊断。
2 影象学诊断：CT、MRI、了解肿瘤部位及相关结构改变、 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变、 PET 了解肿瘤代谢。

3鉴别诊断：脑脓肿、性硬膜下血肿、脑寄生虫病、脑囊虫病、脑包虫病、脑结核瘤、脑出血、脑梗塞、良性颅内压增高

六、颅内肿瘤的治疗
1 降低颅内压：高渗性脱水剂、上腺皮质激素
2 手术切除
3 放射治疗：适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等
4 化学治疗：适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤
5 GAMMA刀治疗

6 免疫治疗
7 后装机内照射

七、主要颅内肿瘤

1.胶质瘤： 胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。发病年龄：20--50岁高峰 30--40岁、女比例： 1.85 ：1。

（1）星形细胞瘤（Astrocytoma）：是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位，成人：多见于大脑半球，儿童：多见于小脑。间变性（恶性）者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。颅高压症状，局灶症状。

（2）胶质母细胞瘤（Glioblastoma）：发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40--50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断：临床表现、CT、MRI 治疗：综合治疗：手术为主，放疗：可明显延长寿命，化疗：疗效尚有争论预后：根据肿瘤部位有所不同：星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期3年左右。胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均生存期1年。

（3）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）：高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播散转移，好发部位：小脑蚓部，年龄：10岁以前。临床表现：颅压高症状，小脑症状，共济失调，平衡障碍。治疗：手术为主，放疗：全脑和脊髓轴，化疗：一部分病人效果很好。预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%

2.脑膜瘤（Meningioma ）起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行，依次为失状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节。好发年龄：45岁左右。临床表现：局灶症状颅压高症状。诊断依靠临床表现、影像学。治疗：手术

3.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为嗜酸性、嗜碱性、嫌色性、随着免疫组化、电子显微镜技术的发展，根据肿瘤细胞内分泌活性分为：泌乳素（PRL）细胞腺瘤、生长激素（GH）细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤、无功能腺瘤等等。临床表现： 1.神经功能障碍（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、颅底血管等痛觉敏感组织引起。（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神经、视交叉压迫。视乳头萎缩、视力减退、双颞侧偏盲2. 内分泌功能紊乱。

最后修改于 2014-05-27 18:14 阅读(?)评论(0)

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