日志正文
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椎管内肠源性囊肿Spinal intradural extramedullary neurenteric cyst又称神经管和原肠囊肿,是胚胎发育时由来源于前肠的胚胎残余组织异位,在椎管内破坏中胚层的产生而成的先天性疾病。临床上比较少见。据Fortund报告占脊髓囊肿性疾患的12%。近年来随着影像学的不断发展,国内有关本病的报告已陆续增多.并得到有效的治疗。 首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛,以双侧颈痛者多,颈部活动受到限制和颈部抵抗等。约一半病人症状呈反复发作,即有中间缓解期和加重期,并伴发低热。这种缓解与复发可能是囊肿的周期性破裂,或囊液的外渗使症状得以缓解,随后又因囊壁上皮细胞分泌的增多,使囊肿又逐渐增大,再次压迫脊髓而复现症状。部分病人呈急性起病,病情发展较快,常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。尤其是运动障碍为多、呈现截瘫或四肢瘫。 本病的诊断可根据病人为男性儿童或青少年;以根性疼痛起病,计较快地出现脊髓压迫症;病程中有间隔数月或数年的反复发作,如发现有其他先天性畸形,即应考虑有肠源性囊肿,应及时做椎管造影或MRI检查明确诊断。对囊肿手术切除是本病惟一的有效治疗方法,因此一旦确诊后,即应及时手术。术式宜用显微外科技术,仔细分离粘连,并保护好脊神经和脊髓。如将囊肿完全切除,手术前后辅以神经营养冶疗,常可取得满意的疗效。 对本病的手术治疗比较安全,彻底摘除后很少复发,多数能完全治愈,预后良好。 我的相关日志:
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