 日志正文
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吉林的小女孩珠珠，今年17岁，本是花季少年，正值活力四射的年纪。可就在一年前，发现自己双侧胳膊出现轻微的麻木，手掌的麻木感特别强烈。足底麻木，感觉鞋底增厚，好似踩在棉花上，轻一脚重一脚，很难走稳。这种局部的麻木和脚踩棉花感并没有引起家人的重视。直到几天后珠珠跌了一跤，才发觉上肢的麻木加重了，几天后后麻木的症状还是没有缓解，甚至蔓延到了左侧的面部。
渐渐地，整个双侧的躯干也开始出现这种麻木感，家人这才发现情况不妙，送到医院检查，发现居然是因为她患上了寰枕畸形伴脊髓空洞症。
“这是一种进展缓慢的脊髓病变，多因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常，对脊髓中央管腔不断冲击，在冲击力下，管腔像被吹气球一般慢慢扩张，形成了‘空洞’，实为脊髓中央管积水，而脊髓管腔内的大量神经传导束也由此受到损害，导致肢体出现感觉、运动等各种障碍。”据空军总医院顾建文副院长介绍，珠珠送到医院后，为其进行了后正中入路寰枕畸形后颅窝减压及小脑扁桃体部分切除术，脊髓空洞转流手术。手术十分成功，珠珠的麻木感已经消失，出院后正在进一步的恢复当中。
顾副院长提醒，脊髓空洞症多发于中青年人，潜伏期较长，病程较慢，往往被人忽视，由于常伴有手、足部麻木、肌无力等症状，又易被误诊为腰椎或颈椎病。若肢体常出现不明原因的疼痛、麻木、乏力，或对高温感觉不灵敏，尽早到医院专科检查确诊。 ----------------------------- 作者:顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖及省部级多项奖励。完成手术6000余台。 -------------------------------- 那么脊髓空洞症状是什么呢？ 脊髓型颈椎病早期影响上肢呈节段性分布当空洞逐渐扩大时由于压力或胶质增生不断加重可使脊髓白质内的长传导束也被累及本病临床上易与脊髓型颈椎病混淆。
脊髓空洞症状的特点是：
①发生于年轻人，多为20～30岁。
②痛觉与其它深浅感觉分离。以温度觉减退或消失为明显。
脊髓型颈椎病：脊髓空洞症状如何鉴别呢：
①感觉障碍：本病早期为一侧性痛觉及温度感觉障碍当病变波及前连合时则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常此现象称为感觉分离性障碍。
②营养性障碍：由于痛觉障碍不仅可在局部引起溃疡烫伤皮下组织增厚及排汗功能障碍等病变且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变甚至出现超限活动而无痛感，此称为夏科关节。
总和为主要为躯体的痛、温觉减退或缺失,患者最初为单侧的痛、温觉减退,若空洞累及前连合时可有双侧手部、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在,呈现典型的分离性感觉障碍。运动障碍表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。至中、后期,逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现不均匀性的双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。这些病人多伴有脊柱、脊髓发育畸形及骨与关节疾病等
而它的发病原因其实是小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari 畸形（Chiari malformation，CM），由捷克病理学教授Chiari于1891年的尸检报告中首先提出，根据畸形的程度分为四型，其中，CM-Ⅰ型是以小脑扁桃体向下方疝出、超过枕骨大孔水平而第四脑室保持在枕骨大孔以上为特征的先天性畸形，临床上最为常见。脊髓空洞症（syringomyelia，SM）为其常见的合并症，流行病学研究显示CM发病率约为1%，其中50%~75%的CM患者合并存在SM。
CT 扫描 常规CT 扫描见脊髓呈圆柱形,空洞腔内的液体为低密度。采用CT Met rizarnide 脊髓造影(CTMM) 对本病的诊断很有意义,若显示下列图像者即可作出诊断: ①脊髓增粗、变圆,注入显影剂后常需延迟4～6 h 才能显示空洞腔内的显影剂充盈; ②脊髓变细是因空洞腔破裂之故,当注入Met rizarnide后往往立即可见显影剂进入空洞腔; ③小脑扁桃体下疝; ④在延迟6～12 h 扫描可清晰地见到脊髓内的空洞腔。MRI 检查 通过多方向的断层摄影,对空洞的具体部位、形态、长度、范围和伴随的病变能提供明确的图像: (1) 正中矢状面T1 加权像可显示脊髓空洞症的全貌: ①脊髓可为增粗或萎缩; ②空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔内可见有隔膜; ④可见伴发的小脑扁桃体下疝畸形,以及蛛网膜粘连等其他合并疾病。(2) ①轴位T1 加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜; ②T2 加权像空洞呈长T2 高信号; ③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1 加权像上信号略高于CSF ,在T2 加权像上信号略低于CSF ,有的甚至与脊髓呈等信号。
1 手术治疗的目的和原则 对于CM-SM的治疗，目前认为外科手术只能减缓其进展，不能治愈已经发生的脊髓损害。手术的目的是选择合适的术式扩大颅后窝的容积，解除下疝的小脑扁桃体和脊髓空洞内液体对脑干、脊髓的压迫，改善脑脊液循环。美国神经外科医师协会一致认为无临床症状的CM患者宜采用保守治疗，而对于有临床症状的CM患者应手术治疗。关于保守治疗。 2 手术术式比较 CM的病变并不仅限于小脑扁桃体下疝，常合并寰枕区骨质、硬脑膜、蛛网膜等结构的异常，手术时应详细了解病变情况，采取不同的方式。Milhorat等通过MRI的研究发现CM患者后颅窝/后脑的体积比明显小于正常人，而后脑的体积与正常人无明显差别，认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现。基于这些事实，后颅窝减压术成为不同手术组合中的基本要素。 2.1 后颅窝减压术单纯的后颅窝减压术是早期CM-SM的传统治疗术式。针对骨窗大小，有学者主张广泛减压达5 cm×6 cm；也有学者主张骨窗大小在3 cm×4 cm为宜；还有学者主张小范围减压至2cm×3 cm也可获得同样好的效果，并认为有利于维持后颅窝对小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。早期单纯的后颅窝减压术存在的缺陷是：①硬膜敞开，则易使肌肉渗血进入颅内，造成脑膜刺激征，长时间可发生局部粘连；②术后并发症多，如脑脊液漏、颅内感染等；③肌肉瘢痕挛缩压迫后颅窝，影响减压效果等。因此，现在多数神经外科医师已不采用此术式。 2.2 后颅窝减压联合硬膜扩大重建术这是针对后颅窝减压术的缺陷而进行的改良术式，在传统枕骨减压基础上通过打开硬膜进一步增加后颅窝体积。对于硬膜是否全层打开，也有学者进行了研究。Isu等对7例CM-SM患者行后颅窝减压联合硬膜外层切除术，术中应用超声波探测证实硬膜外层切除后枕大池和脊髓蛛网膜下腔的脑脊液和小脑扁桃体的搏动较切除前明显增强，表明脑脊液循环得到改善。在支持保留内膜的观点中，Kotil等[8]认为枕骨大孔平面行硬膜外层切开可缩短手术时间和平均住院日，且避免了术后脑脊液漏的发生。国内有学者术中切开硬膜外层保留内膜，但部分患者术后症状无改善，推测硬膜内小脑扁桃体被增厚的蛛网膜包裹固定，仅靠硬膜外层切除，而不做蛛网膜的松解，因此无法达到改善脑脊液循环的目的。所以，许多学者认为硬膜重建还应辅以蛛网膜松解。CM合并的蛛网膜病变对临床症状尤其是神经功能恶化影响显著。有学者认为打开硬膜外层依靠内膜的弹性扩大后颅窝体积的手术预后有限，后颅窝硬膜减张缝合是扩大后颅窝体积最为有效的一种方式。与减张缝合观点不同的是，张玉琪等对16例CM患者使用原位缝合，不主张硬膜减张缝合，认为硬膜减张缝合后，虽然可以达到扩大后颅窝空间的目的，但是为小脑继续下疝提供了空间，可能导致小脑和/或第四脑室、延髓的向下移位。Attenello等回顾性研究对比使用自体枕骨骨膜与人工硬膜的患者预后，认为使用人工硬膜可以保持后颅窝空间，有利于SM的恢复，可减少治疗失败率。 2.3 后颅窝减压联合扁桃体切除术根据CM的定义 和对其机制的研究，目前主要认为小脑扁桃体的下疝是CM的根本原因。在枕骨减压的基础上，硬膜、蛛网膜打开后，是否需要切除小脑扁桃体，仍有争议。小脑扁桃体是有功能的中枢神经组织，它接受脑桥小脑和脊髓小脑的传入纤维。小脑扁桃体下疝的一些症状（如共济失调）可能与小脑扁桃体受压有关。Pueyrredon等通过46例CM患者小脑扁桃体组织病理学的观察发现，38 例小脑扁桃体组织学是异常的，主要有Purkinje细胞消亡、神经胶质增生、皮层萎缩、脑膜纤维化、内粒层消失等，因此病变的小脑扁桃体被认为是将其切除的病理学基础。对于小脑扁桃体切除的程度，由于小脑扁桃体切除目的是解除压迫，通畅第四脑室正中孔，因而其下缘及腹侧面的切除是关键，通常不需全部切除。一般认为软膜下切除小脑扁桃体，使其下缘达枕骨大孔水平以上1 cm即可。 2.4 后颅窝减压联合SM手术处理在后颅窝减压术的基础上，是否在一期对SM进行手术干预，目前尚未有统一的结论。有些学者认为SM不需要行穿刺、切开、分流，且易引起副神经损伤，因此不主张针对SM 进行手术干预。张秋建对39 例CM-SM患者进行了后颅窝减压联合硬膜扩大重建及蛛网膜松解术，并未对SM进行手术干预，6个月后随访发现其中34例SM消失或明显缩小，剩余5例与术前比较无明显变化，因此他们认为不处理SM也会取得良好效果。然而亦有学者认为，严重的SM如病变累及上颈部延髓或脊髓张力高者，应行SM切开引流术，但对于远隔节段空洞可不予处理。姜曙等认为在后颅窝减压术后，如脊髓膨隆不缓解且无搏动者，宜行进一步手术干预；若脊髓膨隆逐渐萎缩且搏动良好者，则无需手术处理。SM分流术易导致脊髓直接损伤，一般主要作为补充手术来解决SM患者后颅窝减压术后不顺利的情况。 CM-SM发病机制并不完全明确，其手术方式多样，治疗效果不一。一些学者报道内镜方法治疗CM，他们认为内镜下枕骨减压术充分利用了内镜对深部照明好、成像清楚、带角度镜头可以扩大视野等优点，对患者的创伤较传统手术明显减少。
2.5根据患者年龄及空洞发生的部位而采用不同的麻醉,包括全麻、强化或局部麻醉。在病变部位行软组织及椎板切开,打开硬脑膜后置手术显微镜,于镜下剪开脊髓或延髓池蛛网膜,排放CSF ,解除脊髓及神经根的粘连。 手术方式有:枕- 颈减压术,包括切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连。此法可以解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、寰- 枕融合、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管与第四脑室之间的堵塞,重建正常的CSF循环通路,使颅脊腔的压力获得平衡。 空洞切开引流术, 在显露空洞最显著部位后, 于空洞外表的脊髓背侧、中线旁无血管处, 以尖刀作一纵行小切口(长约5 mm)并深入空洞腔排放液体 , 于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜, 以丝线缝合于伤口边缘作为持续引流的引物。 空洞转流术 ,适应于空洞腔较大者,采用导管将空洞腔内的液体引流至蛛网膜 下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛网膜下腔 。如果系多空洞腔,则应将囊腔之间的隔膜切除之后再行转流术。对合并有梗阻性脑积水者,可采用侧脑室- 心房(或侧脑室- 腹腔) 分流术并存疾病的手术:包括采用显微手术切除髓内室管膜瘤,矫正脊柱侧弯或后凸畸形与关节挛缩症,椎间盘突出的髓核摘除术,分离和松解脊髓牵系,以及脊柱裂、脊膜膨出的修补术等。 辅助治疗包括采用药物、物理疗法和康复治疗。如应用神经细胞功能活化剂、血管扩张剂和多种维生素等,某些病人的肌肉痉挛状态可通过药物治疗而达到缓解症状的作用。对有严重皮肤营养障碍的病人应避免烧、烫伤或创伤;因膀胱功能障碍所致的尿路感染宜用抗生素控制;加强肢体功能锻炼,避免脊柱受到任何打击与压迫。
最后修改于 2015-02-07 00:26
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