日志正文
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Arnold-Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征。根据临床表现分为: ①不全瘫8例,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛,面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低,霍纳征,身材矮小。辅助检查枕颈区X线平片:合并有枕颈区骨质畸形,颅底陷入,扁平颅底,环枕融合,环枢椎脱位, C1 ~C2椎体分节不全,后颅窝容积小,侧块不对称。MR I检查:以颅颈交界区MR I正中矢状位T1像上前颅点与后颅点的连线为准,测量小脑扁桃体在此线下的长度(小脑扁桃体此线下3 mm 则为小脑扁桃体下疝畸形) 。空洞的长度以正中矢状位T2 像上空洞上下缘之间包含的椎体数为准,空洞的宽度以T2 像正中矢状位空洞最宽处空洞的内径与椎管内径之比( SCI)来衡量。小脑扁桃体下疝的长度为3. 6~21 mm ,合并脊髓空洞
Arnold-Chiari畸形目前较公认的观点是在胚胎发育过程中枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致。研究发现病人后颅窝与后脑的容积比明显小于正常人,而后脑的体积与正常人相比无明显差别,并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现。脊髓空洞是由此而引起的继发性改变,但脊髓空洞形成的机理仍不明确,并存在争议 。Arnold2Chiari畸形的主要临床表现是有颈髓受压、颅神经受累,其次是小脑受损,颅内压增高。因MR I可清楚地观察颅后窝的大小、脑脊液流向和流速及小脑扁桃体的搏动情况,可为研究Arnold-Chiari畸形的发病机理提供最新方法。国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔下5 mm 作为诊断标准 。隋邦森等认为小脑扁桃体疝出枕大孔下缘长度小于3 mm 为正常范围, 3~5 mm 为界限性异常,大于5 mm 为肯定异常。Sahuquillo等根据以上发病机理提出后颅窝扩大重建术,认为最理想的手术是扩大后颅窝并重建枕大池以使后脑上升有空间,以此方法手术于后颅窝形成枕大池,后脑均有不同程度上升,平均6. 0 mm,脊髓空洞缩小。 我的相关日志: 2009-07-07 | 癫痫的外科治疗进展 2009-06-17 | 脑海绵状血管瘤 2009-05-24 | 魏院士-人像摄影 2009-04-22 | 第二届上海华山国际脑脊髓血管外科大会 2009-03-21 | 癫痫外科治疗 2009-03-11 | AAN特发性震颤内外科治疗指南 2009-02-17 | 灾后创伤后应激障碍及其心理救助 2009-02-03 | 高压负离子氧疗的神奇作用 2009-01-26 | 2009宝贝除夕瑞雪中出生 2009-01-16 | 儿童硬脑膜外血肿特点 2009-07-09 | 脊髓血管母细胞瘤的鉴别诊断 2009-04-23 | PET在神经疾病应用 2008-12-08 | 老年性痴呆-快救救我爸爸 2007-05-11 | 成总ECT显像检查及将开机 2006-08-30 | PET在神经疾病应用
最后修改于 2009-08-28 19:09
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