 日志正文
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四川省委省政府近期将启动对川内脑瘫患儿的广泛系统的救治工程。该项工作由四川省残联具体牵头，我作为该工程的专家组成员感到非常高兴，也深感责任重大。也为四川省数十万脑瘫患儿得到党和政府关心关爱，感到欣慰。 脑性瘫痪(cerebral palsy)，又称大脑性瘫痪、脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。基本与小儿脑瘫同义。 病变常损伤锥体束和锥体外系。该病与脑缺氧、感染、外伤和出血有直接关系，如妊娠早期患风疹、带状疱疹或弓形虫病，妊娠中、晚期的严重感染、严重的妊娠高血压综合征、病理性难产等可导致新生儿脑性瘫痪。 脑性瘫痪原因 1.中枢性脑性瘫痪是中枢性损害，也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪，而且病变在脑部。任何脊髓前角细胞及以下部位的损害所致的瘫痪都不属于中枢性损害，不能诊断为脑性瘫痪。如脊髓灰质炎、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属于脑性瘫痪的范畴。 2.发育性脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。指各种原因作用于未成熟的正在生长发育中的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上。所以成年人的某些颅内疾患，如脑出血、脑梗塞等，虽然也可引起肢体运动障碍，但不能诊断为脑性瘫痪，因为它不是作用在发育中的脑组织上，而是成熟的脑组织上，不符合发育性的特点。从受孕到婴儿期内的胎儿和新生儿及婴儿的脑组织是处在发育中的脑组织，在这一时期任何原因造成的脑组织损伤符合脑性瘫痪的诊断。而受孕以前及婴儿期以后的脑损伤不能称为脑性瘫痪，因为受孕之前的问题，多为先天性遗传性神经疾患，应与脑性瘫痪进行鉴别。婴儿期以后的各种原因所致的脑损伤，应冠以某疾病的名称，如脑炎后遗症等，而不应该诊断为脑性瘫痪。 3.非进行性脑性瘫痪的病变是非进行性的，病情以不在向前发展为特点。此点可与脑炎、脑瘤等疾病相鉴别。但是对那些进行性不明显，或进展缓慢的脱髓鞘疾病，或先天性疾病，与脑性瘫痪也是难以区别的。此外，在临床上常常可以见到很多脑性瘫痪患儿，当确诊以后因为各种原因没有治疗或治疗不当，这些患儿的症状愈来愈明显。这是因为患儿异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环，使症状不断发展。所以英国学者Bobath博土认为脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床表现随着成长在变化。但脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的。 脑瘫八大病因 新生儿缺氧缺血性脑病 ★产前因素 （1）胚胎期脑发育异常如头小畸形、先天性脑积水、巨脑症或无脑畸形。 （2）母妊娠期受外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害。 （3）母妊娠早期患风疹、弓形虫病影响胎儿中枢神经系统的发育而致病。 （4）早产儿、小样儿，胎龄愈小，发病者多。与早产儿神经系统发育不全，易出血和缺氧有关。 （5）过期产儿胎盘变性坏死，引起低氧血症，致胎儿缺氧。 ★产时的原因 （1）脑缺氧分娩时间过长，产前使用麻醉剂、镇静剂可抑制胎儿呼吸致胎儿缺氧，此外脐带绕颈、胎盘早期剥离、前置皆可致胎儿脑缺氧。 （2）脑出血产伤、急产、难产及出血性疾病均可引起颅内出血。 （3）产后的原因新生儿高胆红素所致核黄疸、脑膜炎、脑炎或全身重症感染所致中毒性脑病、头部外伤、一氧化碳中毒等，亦可诊断为某病的后遗症。 人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡，如皮质下行纤维束受损，下行抑制作用必然减弱，周围传入纤维的兴奋作用相对增强，可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下，基底节受损可导致手足徐动症，小脑受损可发生共济失调等。 脑性瘫痪的特殊病理改变有两类：①出血性损害，可见室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟儿，可能因为此期脑血流量相对较大，血管较脆弱，血管神经发育不完善，调节脑血流量的能力较差;②缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。 近年来国外多采用病因分类，主要分为以下3种： 1.早产儿基质(室管膜下)出血：是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血，恰位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双侧且不对称。室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血，静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙，其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示，284例出现室管膜下出血，占总数的31%，均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清，可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关，血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。 2.脑室旁白质软化：是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死，位于侧脑室侧部和后外侧部，可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动纤维。瑞典调查报告显示，55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍，运动障碍常重于认知及言语功能障碍，见于1/3的室管膜下出血病例，也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者，40%明显运动障碍，60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例，患儿生后平均体重为1.8kg，平均孕龄32.3周，仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内，平均存活年龄8.5岁。 3.缺氧-缺血性脑病：(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血，导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息，但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期，说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实，婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%～15%时才发生脑损伤，其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度，如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内，而在婴儿出生后表现出临床症状。 脑瘫的临床分型 由于脑瘫病因多样，临床表现各异，并随年龄增长而不同，因此．至今仍无统一的分类。全国高等学校教材《儿科学》规划教材据运动障碍的性质分为7种类型。 1痉挛型脑性瘫痪：是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。患儿行走、站立困难，走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高，腱反射亢进，可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。 2肌张力不全型脑性瘫痪：多见于幼儿，主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍明显，关节活动幅度过大，但腱反射活跃，可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。 3手足徐动型脑性瘫痪：多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。 4共济失调型脑性瘫痪：较为少见，是由于小脑发育不良所致，主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。 5强直型脑瘫：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。 6震颤型脑瘫：多为锥体外系相关的静止性震颤。 7混合型：同一患儿可出现上述2～3个型的症状，手足徐动与痉挛症状并存，部分部位或某些症状下，肌张力又明显降低。 什么症状预示是脑瘫 出现什么症状需要怀疑是脑瘫？ 脑瘫症状有很多种，很多人都是由于不了解脑瘫症状，在发病初期，没有有效的进行检查和治疗，忽视了小孩的病情。 那么，脑瘫症状有哪些呢？小孩出现了什么症状需要进行检查呢？ 1.三个月还不能抬头，六个月还不能翻身，八个月还不会坐。 2.哭时没有声音或哭声低沉、发直。 3.运动时手脚不协调，偏侧运动较多。 4.撒尿时把不开双腿。 5.眼神与父母没有交流，并且经常惊厥。 6.睡眠时间过长或不睡觉。 当孩子出现了以上六种症状时，那么说明很有可能是已经患有了脑瘫，需要及时的到专业的医院进行系统的检查，脑瘫给患者带来的伤害是严重的，如果一旦确诊患有了脑瘫，就要及时的进行治疗，孩子的人生就掌握在家长的手里了。 早期诊断 脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样，但早期多见： （脑瘫婴儿前半期（6个月以内）的早期症状。） 1.身体发软及自发运动减少，这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续 4个月以上，则可诊断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。 2.身体发硬，这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可诊断为脑瘫。 3.反应迟钝及叫名无反应，这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6 个月时叫名无反应，可诊断为智力低下。 4.头围异常：头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。 5.体重增加不良、哺乳无力。 6.固定姿势，往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等。在生后一个月就可见到。 7.不笑：如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。 8.手握拳：如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断意义。9.身体扭转：3-4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示锥体外系损伤。 10.头不稳定：如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。 11.斜视：3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。 12.不能伸手抓物：如4-5个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。 13.注视手：6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期（6-12个月）。 脑瘫诊断 1、询问有无上运动神经元发育不良或受损病史，如早产、难产、高热、脑缺血、脑缺氧、颅脑损伤、脑感染等。 2、检查有无痉挛性瘫痪、肌肉运动失调、肌张力增强、反射亢进、肌肉萎缩、关节畸形、共济失调及智力障碍。 脑瘫辅助检查 根据临床表现诊断为脑瘫的患儿，还须经以下辅助检查：①智力测试；②脑电图检查；③脑干听觉诱发电位测定；④影像学等检查确诊。 与哪些疾病混淆 1.急性播散性脊髓炎：该病多发生于青壮年，绝大多数病前数天或1～2周有上感症状或疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病急，首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位疼痛，病变节段有束带感，常在2～3天内达高峰。临床上以病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌障碍为主要特征。急性期可表现为脊髓休克。损害平面以下多有自主神经障碍。本病可在3～4周后进入恢复期，多数在发病后3～6个月基本恢复，少数病例留有不同程度的后遗症，但多不伴有痉挛性瘫痪、不自主运动、智能障碍及癫痫发作。 2.视神经脊髓炎：该病发病年龄在20～40岁之间，10岁以下发病少见，为多发性硬化的一个亚型。呈急性或亚急性起病。首先症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现，并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现，但病情多有缓解及复发，还可相继出现其他多灶性体征，如眼球震颤、复视、共济失调等。 3.重症肌无力：该病多于20～60岁间发病，儿童较少见。起病隐匿，首发症状多为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂，眼球活动受限及复视，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影响日常活动，严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重，休息后可有不同程度的缓解，有朝轻暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。 4.周期性麻痹：该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，多于青少年期发病，中年以后发作渐趋减少，婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病，多从双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重。发作一般持续6～24小时，长者可达l周以上。呈不定期反复发作，多数发病时有血钾的改变(增高或降低)，部分病例发作时心律紊乱，血压上升。发作间歇期肌力正常。依据发作过程、临床征象、实验室检查及家族史不难与本病鉴别。 5.进行性肌营养不良：该病是一组原发于肌肉的遗传性疾病，大多有家族史。临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为特征。个别类型可有心肌受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病肌分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见“翼状肩胛”、“游离肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表现。以其进行性症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴别。 6.急性硬脊膜外脓肿：该病是由于身体其他部位的化脓性病灶，如皮肤疖肿、扁桃体化脓性病灶等，或由于邻近组织的感染，如褥疮、痈或肾周脓肿等，病原菌通过血行或组织蔓延达到硬脊膜外脂肪组织中而形成脓肿。多在原发感染后数天或数周突然起病，有时原发病灶常被忽视。首先症状为背部或双下肢剧痛，数日内出现明显项强，头痛，发热，全身无力，病灶相应部位的脊柱剧烈压痛及叩击痛。如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪。实验室检查可见脑脊液白细胞轻度增加及蛋白含量明显增高，脊腔梗阻，外周血白细胞增加。CT检查和MRI检查亦有助于鉴别。 7.格林-巴利综合征：多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数病人有免疫接种史。多以四肢对称性无力为首发症状，可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可波及躯干，严重者可累及呼吸肌而出现呼吸麻痹，瘫痪为弛缓型。严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩，可伴有肢体远端的感觉异常和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛，脑神经损害在成人以双侧面瘫为多见，在儿童以延髓麻痹较多见。也可有眼球运动、舌下及三叉神经的麻痹。可有汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经受损症状。症状进展迅速，约半数病例在一周内达到高峰。最长者可达8周，一般在症状稳定l～4周后开始恢复。脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。预后一般较好。 8.小舞蹈病：该病除少数因精神刺激而急骤起病外，大多起病缓慢。发病年龄大多在5～15岁之间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现，但下肢动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。随意运动呈现共济失调，常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视，甚至谵妄和躁狂。该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处，但该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现。可资鉴别。 我的相关日志：
最后修改于 2011-11-29 09:57
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