日志正文
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传染性海绵状脑病又称朊蛋白病(prion disease,PrD),是一种少见的、具有遗传性、传染性和散发性特征的、致死性中枢神经系统变性疾病,PrD既表现出神经退行性病变又具有传染性。病程短,平均4-5月。疾病初期多表现为全身疲劳、视觉障碍、抑郁、失眠等一般症状,短期内病人迅速进展为精神或认知障碍。以精神混乱和进行性的记忆力减退为早期症状者占70%,有进行性痴呆、共济失调和肌阵挛典型“三联征”。病理学可见神经元及星形胶质细胞胞质空泡化,神经元及其突触的海绵样变性;淀粉样斑块形成;无炎症反应和炎性细胞浸润。海绵状改变主要位于大脑新皮质、海马下脚、尾状核、壳核、丘脑、小脑皮质的分子层,50%病例在此基础上伴有淀粉样斑的沉积。MRI特征改变主要表现在壳核、尾状核头部高信号,脑皮层的彩带样高信号;广泛的大脑皮层彩带样高信号,相应的皮层下白质正常,TIWI正常。朊蛋白十分顽固并具有超强传染性,一定要加强预防,杜绝医源性传播. 我的相关日志:
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